Sindrome HELLP: cos’è, i sintomi, come si cura e come si previene

La Sindrome HELLP è un raro disturbo che può colpire le donne in gravidanza, nelle ultime settimane (in particolare dopo la 20esima), o subito dopo il parto. L'acronimo sta per Haemolysis (emolisi) – Elevated Liver enzymes (aumento degli enzimi epatici) – LP Low Platelet count (bassa conta piastrinica o trombocitopenia). La condizione è pericolosa. La sindrome è con ogni probabilità una variante consequenziale della preeclampsia grave (alcuni autori in letteratura scientifica la ipotizzano come un'entità autonoma anche se sono molti gli elementi in comune con la preeclampsia): l'ipertensione è meno evidente, ma c'è un coinvolgimento del fegato e del sistema della coagulazione. Le conseguenze sono un aumentato rischio di insufficienza epatica ed emorragia.

L'unica effettiva terapia per la Sindrome HELLP è l'espletamento del parto. Potrebbe essere necessario, quindi, indurre il parto o procedere al taglio cesareo ma solo dopo aver stabilizzato le condizioni cliniche della donna attraverso farmaci antipertensivi e solfato di magnesio per garantire la neuroprotezione materna e fetale. La prognosi può rappresentare un alto rischio sia per le donne che per i feti.

Cause

La Sindrome HELLP non sembra avere una chiara identificazione causale. I medici ipotizzano che possa trattarsi di un disturbo infiammatorio che coinvolge tutto l'organismo. Alcuni meccanismi del sistema immunitario si attivano in modo eccessivo. Di solito si pensa che possa essere una complicanza della preeclampsia grave, che si manifesta tra le altre cose con pressione alta, aumento delle proteine nelle urine, gonfiore a mani, piedi e viso.

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La sindrome HELLP, come hanno visto gli studi scientifici, può essere correlata alla preeclampsia ma può anche insorgere come patologia a sè stante. La presenza di questa sindrome durante la gravidanza può aumentare il rischio che questa si ripresenti anche in gravidanze successive.

Sintomi

I sintomi più comuni della Sindrome HELLP sono:

• dolore addominale, all'altezza del quadrante medio-epigastrico e/o superiore destro
• nausea
• vomito
• alterata percezione degli stimoli sensitivi
• mal di testa
• disturbi alla vista
• gonfiore alle gambe

Nei casi più gravi possono insorgere anche:

• dolore addominale acuto conseguente ad ematoma epatico
• gravi emorragie
• distacco della retina
• accumulo di liquidi nell'addome
• ritenzione idrica grave negli arti inferiori
• confusione
• iperreflessia
• oliguria
• ictus (raramente)

Complicanze e possibili danni

Se la sindrome non viene diagnosticata e trattata in tempo, si possono verificare delle complicanze gravi, con danni importanti agli organi che possono anche essere fatali se non individuate e curate. Queste possono essere:

• il distacco della placenta
• la coagulazione intravascolare disseminata
• l'emorragia pre o post partum
• l'insufficienza renale acuta
• l'ictus

Queste sono le conseguenze per la mamma, mentre per i bambini il tasso di mortalità o morbilità dipende dal peso alla nascita, dal momento in cui si verifica la condizione e dalla tempestività del trattamento.

Diagnosi

In gravidanza, le donne dovrebbero riportare al medico curante, all'ostetrica o allo specialista ginecologo che le segue tutti i sintomi riscontrati durante i nove mesi di gestazione. In base alla descrizione delle condizioni di salute, un professionista sanitario può sospettare la Sindrome HELLP e, per questo motivo, prescrivere degli esami del sangue. Non è facile avere una diagnosi di questo disturbo, perché i sintomi possono essere confusi con quelli di altre patologie meno preoccupanti. Per velocizzare le tempistiche di diagnosi è opportuno recarsi in un pronto soccorso ostetrico-ginecologico.

Trattamento

Il parto è il trattamento definitivo per la sindrome HELLP. La data viene scelta in base all’epoca gestazionale, alla situazione ostetrica e al grado di urgenza imposto dalle condizioni materne.

Altri trattamenti terapeutici, invece, tentano di migliorare o stabilizzare le condizioni di salute della donna, che si trasmettono a quelle del feto. Generalmente per stabilizzare le condizioni della donna viene somministrato magnesio solfato – protratto per almeno 48 ore dopo il parto – per ridurre il rischio di convulsioni e garantire la neuroprotezione materna e fetale. Nei casi associati a preeclampsia è necessario inoltre il controllo farmacologico dell’ipertensione con dosaggi appropriati di nifedipina e/o labetatolo.

Servono esami di laboratorio da effettuare ogni 12-24 ore. A volte sono necessarie trasfusioni di sangue e di plasma.

Oltre a controllare lo stato di salute della mamma, è importante valutare le condizioni fetali e programmare il parto il prima possibile.

Nella maggior parte dei casi, dopo il parto, si preferisce ricoverare la mamma in un'unità di assistenza speciale o di terapia intensiva.

Prevenzione

Non esistono modi per prevenire questa sindrome, ma ci sono dei consigli che gli specialisti possono dare alle donne in gravidanza per cercare di limitare la probabilità che la condizione insorga:

• avere una buona forma fisica e non essere in sovrappeso prima di iniziare a pensare a una gravidanza
• eseguire visite di routine prenatali durante la gravidanza
• informare il medico o l'ostetrica rispetto ad eventuali fattori di rischio durante la gravidanza attuale e quelle precedenti e di storie familiari di sindrome HELLP, preeclampsia o disturbi ipertensivi.